Wegeners granulomatose er en autoimmun sykdom som refererer til alvorlige og raskt progressive sykdommer. Systemisk vaskulitt og Wegeners granulomatose er nært relaterte patologier, fordi antistoffer (antineutrofile cytoplasmatiske) dannes i granulomatose, som er karakteristisk for ANCA-assosiert vaskulitt.
Årsaker til Wegeners granulomatose
Wegeners granulomatose refererer til autoimmun, så det kan være en genetisk faktor. Faktisk er granulomatose en utilstrekkelig immunrespons. Så markørene av sykdommen er antigener - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogenens rolle spilles også av antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer som reagerer med proteinase-3.
Wegeners granulomatose - symptomer
Symptomer på granulomatose forekommer oftest i en alder av 40 år, mens kjønnsfaktoren spiller ingen rolle.
Granulomatose - en betennelse i veggene i små og mellomstore fartøyer: venuler, kapillærer, arterier og arterioler. I nederlagsprosessen er øvre luftveier, nyrer, øyne, lunger og andre organer involvert.
Symptomene er som følger:
- generelt - vekttap, svakhet, myalgi, artralgi, feber, i sjeldne tilfeller, leddgikt;
- nervesystem - asymmetrisk polyneuropati;
- øyne - iskemi av optisk nerve, blindhet, episkleritt med orbitalt granulom og exofthalmos;
- hud - utslett med nekrotiske elementer;
- nyrer - glomerulonephritis , som kan ta en rask kurs;
- lungene - lesjoner utvikles hos 75% av pasientene i form av infiltrater, som danner hulrom under forfall; med dette kan observeres pleurisy, hoste.
- luftveiene - påvirkes hos 90% av pasientene i form av rhinitt med purulent blødningssekretjon og sårdannelse; perforering av neseseptet fører til sadeldeformasjon; Lesjonen påvirker også strupehode, ører, luftrør, paranasale bihuler, hvor en nekrotisk prosess blir observert.
Wegeners granulomatose har også to former:
- lokalisert - det påvirker hovedsakelig øvre luftveier;
- generalisert - med hennes mange organer påvirkes, og dette er ledsaget av feber, leddmuskelen, hoste og hjertesvikt.
Diagnose av Wegeners granulomatose
Denne diagnosen er laget av reumatologist basert på flere data:
- blodprøver - biokjemiske og generelle, som ikke kan bekrefte granulomatose, men bidrar til å utelukke andre sykdommer;
- urinanalyse - det er i stand til å bekrefte eller utelukke nyreskader (sykdomsformen er bestemt);
- Røntgen av paranasal sinus og thorax (beregnet tomografi gir mer detaljert informasjon enn den som er oppnådd ved røntgen);
- biopsi - den eneste måten som definitivt bekrefter eller benekter nærvær av granulomatose; leger tar vev fra nesen eller halsen, og i noen tilfeller nyrene og lungene.
Behandling av Wegeners granulomatose
Behandling av sykdommen utføres, hovedsakelig med deltagelse av kortikosteroider og cytostatika, som reduserer aktiviteten
Ved alvorlig nyreskade, trenger pasienten i noen tilfeller en organtransplantasjon.
Wegeners granulomatose - prognose
Hvis behandlingen ikke er startet i tide, vil den ugunstige prognosen bli oppfylt innen 6-12 måneder, og gjennomsnittlig forventet levetid ikke overstiger 5 måneder.
Ved behandling varer remisjon ca. 4 år, i noen tilfeller 10 år. En fullstendig kur på dagens stadium av medisinutviklingen er umulig.