Hemofili - hva er det, og hvordan å unngå kritiske komplikasjoner?

Forstå hemofili - at dette er veldig viktig, fordi denne sykdommen er veldig lumsk. Denne patologien er arvelig. Denne sykdommen er svært farlig: det er viktig å identifisere det i begynnelsen av utviklingen, for ikke å bringe situasjonen til en kritisk situasjon.

Hemofili - hva er det?

For å forstå hva denne sykdommen er, vil betydningen av begrepet som brukes, hjelpe. Fra det greske språket betyr "haima" "blod", og "philia" betyr "avhengighet". Denne sykdommen er preget av lav blodkoagulasjon. De lider av menn, men det er unntak (type C). De får dårlig blodpropp fra moren: hun er bærer av sykdommen og overfører "bonusen" til sine sønner. Historien inneholder navnene på store kvinner som var bærere av hemofili-genet. For eksempel, Queen Victoria og hertuginnen av Hesse.

Hvordan er hemofili arvet?

Genet av denne patologien er recessiv. Den befinner seg i X-kromosomet. Arv av et patologisk gen er forbundet med sex. For å begynne å manifestere sykdommen, trenger du to X-kromosomer med en mutasjon. Dette er et kvinnelig "sett". Menn har også X- og Y-kromosomer. Men i praksis skjer alt annerledes. Når en kvinne blir gravid med en jente som har to muterende X-kromosomer, oppstår et abort i 4 uker. Dette skyldes at det utviklende fosteret ikke er levedyktig.

En jente kan bli født med en muterende X-kromosom. I dette tilfellet manifesterer sykdommen seg ikke seg selv: det dominerende sunne genet utløses ikke resessivt utløsningsmekanismen til sykdommen. Arv av hemofili kan observeres hos gutter. I den mannlige kroppen er det ikke noe dominerende gen i Y-kromosomet, og X-settet med mutasjonen utvikler seg intensivt. Av denne grunn arer gutter denne sykdommen, og hemofili har en recessiv egenskap.

Hva truer dårlig blodpropp?

Denne patologiske tilstanden er veldig farlig. Fremveksten av etterfølgende problemer er uløselig forbundet med sykdomsstadiet. Dette er hvor farlig den dårlige koagulerbarheten av blod er:

1. Det provoserer losning av morkaken i sen graviditet.
2. Kan forårsake stor blødning under arbeid.
3. Tannbehandling, kirurgiske operasjoner og alvorlige skader forårsaker blodtap.

Hemofili - Arter

Blodpropp er en beskyttende reaksjon i kroppen. I denne prosessen tar fibrinogener, blodplater og plasmafaktorer en aktiv rolle. Mangelen på et av disse stoffene forårsaker en forstyrrelse i driften av hele koaguleringssystemet. Avhengig av den manglende faktoren utmerker seg disse typer hemofili:

• A;
• B;
• C.

I henhold til graden av sykdomsforløp er disse graden av patologi preget:

1. Lett - med blødningen skjer sjelden. I tillegg er de lavintensive.
2. Medium-alvorlig - for det er preget av moderat alvorlighetsgrad av hemorragiske manifestasjoner.
3. Alvorlig - hvis for eksempel dårlig koagulering av blodet i en nyfødt, manifesteres dette ved blødning fra navlestrengen, tilstedeværelsen av hematomer på hodet, melena og så videre. I voksen alder er en slik sykdom ikke mindre farlig enn i barndommen.

Hemofili A

For denne typen sykdom er preget av et underskudd av antihemofil globulin - faktor VIII. Denne typen sykdom anses klassisk og den vanligste. Det er diagnostisert i 85% av tilfellene når pasienten har et hemofili-gen. Denne typen sykdom er ledsaget av den mest alvorlige blødningen. Av denne grunn er det viktig å forstå: hemofili - hva er det og det som er fulle av.

Et karakteristisk trekk ved denne type lidelse er et brudd på plasmafasen av hemostase. Enkelt sagt, blødning skjer ikke alltid umiddelbart etter å ha blitt skadet. Dette skyldes at blodplate og vaskulære faser fungerer som de skal. Etter samme dag etter å ha fått skadet, kan tung blødning begynne, noe som er svært vanskelig å stoppe. Dette problemet kan ikke løses på en dag.

Hemofili B

Det andre navnet på denne sykdommen er Christmass sykdom. Sykdommen er preget av mangel på faktor IX. Denne enzymkomponenten aktiverer Stuart-Prower-komplekset. Denne typen hemofili hos barn forekommer i 20% av tilfellene ved diagnose av svak blodkoagulasjon. En slik patologi er observert hos 1 av 30 000 nyfødte gutter.

Hemofili C

Denne underarten har sin egen kliniske manifestasjon. Det er veldig forskjellig fra den klassiske typen sykdom. Denne underarten er utelukket fra den moderne klassifiseringen. Av denne grunn er det viktig å forstå hemofili - hva er det. Den har en særegen egenskap som ikke forekommer i andre typer sykdommer. Slike hemofili hos kvinner blir observert så ofte som menn. Dette skyldes at genoverføring utføres av en dominerende funksjon. Det er også en nasjonal følsomhet i den patologiske tilstanden. Denne sykdommen rammer Ashkenazi-jøder oftere.

Tegn på hemofili

I sykdommer av type A og B, et lignende klinisk bilde. I dette tilfellet er dårlige blodproppssymptomer som følger:

1. Tilstedeværelsen av forskjellige hematomer på kroppen. De vises selv etter en liten blåmerke. Slike hematomer har et bredt spekter av distribusjon. Når du trykker på stedet for et blåmerke er det en sterk smerte.
2. I 80% av tilfellene forekommer hemarthrose. Fugen blir betent, varmt, og huden over det rødmer. Ved gjentatte blødninger begynner slidgikt å utvikle seg. Samtidig med det kan det være en krumning av bekkenbentene og en vertebral kolonne, atrofi av muskler, deformering av føtter.
3. Blødning som oppstår etter operasjon, kutt, tannutvinning og andre skader.
4. I 5% av tilfellene (oftere hos pasienter i ung alder) er det et hemorragisk slag .
5. Blødning i mesenteri - ledsages av akutt smerte og andre tegn som ligner på klinikken til peritonitt.
6. I 20% av tilfellene observeres hematuri. Denne patologiske tilstanden kan ledsages av angrep av nyrekolikk og forårsake utvikling av pyelonefrit.
7. Dannelsen av gangren , provosert av gigantiske hematomer.
8. Intestinal blødning, som observeres i 8% av tilfellene hos de som lider av dårlig koagulasjon. Svarte avføring er ofte ledsaget av svakhet og svimmelhet.

Tegn på dårlig blodpropp i hemofili type C hos de fleste pasienter er svakt uttrykt eller ikke manifestert i det hele tatt. Noen mennesker har blødninger, menorrhagia og utseendet på blåmerker på kroppen. Selv i en familie, hvis medlemmer lider av denne sykdommen, varierer alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner sterkt. I motsetning til sykdommer av type A og B er imidlertid hemofili C spontane blødninger i musklene svært sjeldne. Bloddannelser oppstår bare i tilfelle av grov traumatisering av leddene.

Dårlig koagulasjon av blod - hva skal jeg gjøre?

Hvis du har minst ett tegn på en sykdom, bør du umiddelbart søke medisinsk hjelp. For å bekrefte diagnosen vil legen foreskrive for pasienten en undersøkelse som inkluderer slike laboratoriemetoder:

• bestemmelse av mengden koagulasjonsfaktorer tilstede i blodet;
• protrombinindeks;
• Bestemmelse av tiden der blodkoagulasjon finner sted
• blandet;
• nivået av fibrogen i blodet og så videre.

Hemofili anses irrelevant - behandlingen av denne sykdommen reduseres til vedlikeholdsbehandling. I tillegg er ikke minst rolle gitt til ernæring. I perioden med forverring av sykdommen, bør behandlingen utføres på sykehusets sykehus. Eksperter fra en slik klinikk kjenner hemofili - hvilken patologi det er. Pasienten som har kontaktet pasienten må ha en "pasientens bok" med ham. Dette medfølgende dokumentet inneholder informasjon om den humane blodgruppen, dens Rh-faktor. Det indikerer også alvorlighetsgraden av sykdommen.

Hvordan stoppe blod med dårlig blodkoagulasjon?

Når en person har hemofili, må han være spesielt forsiktig. Du kan ikke ta lett av helsen din! Prinsipper for atferd i dette tilfellet er som følger:

1. Hvis sårene er dype, må du suturere og utføre erstatningsterapi. I tillegg bør is påføres det skadede området (det skal ikke komme i kontakt med huden, så det må pakkes med et papirhåndkle eller et tynt håndkle før bruk).
2. I såret og riper kan det dannes store blodpropper. Av dem bløser blodet. På grunn av slike blodpropper øker sårene. For å unngå dette må du nøye fjerne "klumper". Videre skal dette området vaskes med en løsning av penicillin. Deretter påføres en bandasje impregnert med en hemostatisk sammensetning til huden. Dette akselererer sårheling.

Medisinering med dårlig blodkoagulasjon

Terapi for hemofili ser slik ut:

1. Pasienten injiseres med manglende koagulasjonsfaktorer. Antallet slike prosedyrer kan variere fra 4 til 8 per dag.
2. Tilordne injeksjoner av preparater laget på basis av plasma.
3. For å fjerne fra pasientens kroppsantistoffer mot koagulasjonsfaktorer, kan legen foreskrive plasmaferese .
4. Arvelig hemofili sørger for drypp av en løsning av glukose, Reamberin eller Polyglucin.

Med hemarthroses utføres også punktering av fellesposen. Aspirasjon av blodig innhold og dets anrikning med hormonelle preparater utføres. Uten tap bør det berørte lemmet bli immobilisert under behandlingen. I fremtiden, etter rehabilitering, foreskrives terapeutisk fysisk trening og fysioterapeutisk manipulasjon.

Hva å spise med dårlig blodpropp?

Ernæring har en sterk effekt på pasientens tilstand. For å forhindre blødning, bør pasienter med hemofili berike dietten med slik mat:

• fett av animalsk opprinnelse (smør, lard, krem);
• lever (hjerner, nyrer, lever);
• bokhvete grøt;
• bær av fiolett farge (blåbær, blåbær, bjørnebær og andre);
• bananer og mango;
• rød pepper, reddik, rødkål og andre grønnsaker;
• valnøtter;
• bønner, erter, soyabønner og andre bønner;
• dill, persille, basilikum;
• hvitt brød.