Barn-sommerfugler ... For første gang å høre dette uttrykket, mange umiddelbart forestille seg fargerike møll, uforsiktig fladdring mellom blomster og glede av barndommen, fratatt bitter skuffelser og bekymringer. I mellomtiden er livet til barn med sommerfugl syndrom ikke i det hele tatt som et eventyr eller et ideelt bilde. I denne artikkelen vil vi snakke om medfødt bullous epidermolyse - en sjelden genetisk sykdom som påvirker huden i menneskekroppen.
Bullous Epidermolysis: Årsaker
Foreldrene til sommerfuglbarn lærer som regel om sykdommen til barnets hud i de første dagene (og til og med timer) etter fødselen av babyen. For første gang ble denne sykdommen beskrevet så tidlig som på slutten av 1800-tallet, i 1886.
Årsaken til sykdommen er en genetisk defekt som berøver det epidermale laget av evnen til å utføre en beskyttende funksjon. Denne feilen overføres enten fra foreldrene som er dens skjulte bærere, eller oppstår spontant. Som et resultat blir all hud (inkludert slimhinner) ekstremt skjøre - den minste berøring kan forårsake skade. Ellers er slike barn helt normale - de går ikke bak i emosjonell og intellektuell utvikling, de vokser normalt og med hjelpen kan de bli en fullverdig del av samfunnet.
Mønster av arv av sykdommen har ennå ikke blitt identifisert - pasienter med bullous epidermolyse kan ha både friske og syke barn. Sykdommens særegenhet er også at før barnets fødsel er det umulig å diagnostisere det ved noen av de kjente medisinske metodene - verken ultralyd av fosteret eller laboratorietester gir resultater.
Den kritiske levetiden for sommerfuglbarn er opptil tre år. I fremtiden, med riktig behandling og omsorg, blir huden litt roligere, blir stabilere, selv om den ikke når styrken til huden på den gjennomsnittlige personen. I tillegg kan små barn ikke være klar over årsakseffektrelasjoner, de kan ikke forklare at det for eksempel er umulig å krype på knærne, ettersom beinets hud etter det helt "skreller" eller gni øyne eller kinn.
Bullous epidermolysis: behandling
Skjebnen til sommerfuglbarn er vanskelig, fordi sykdommen som forårsaker dem så mye lidelse, er uhelbredelig i dag. Alt som kan gjøres for slike babyer er å forsøke å beskytte deres skjøre hud mot skader (noe som er svært vanskelig), og i tilfelle det skjer, er det riktig og rettidig å ta vare på dem. Men til tross for dette er det i mange siviliserte land utviklet ordninger for omsorg for pasienter og kurs for livslang terapi, noe som gjør at de kan føre et normalt liv, å motta utdanning, for å lede et aktivt samfunnsliv og til og med spille sport.
I CIS, med diagnosen bullous epidermolyse, er prognosen oftest ugunstig, fordi sykdommen er ekstremt sjelden, har leger praktisk talt ingen erfaring med å behandle slike pasienter, og i noen tilfeller mistenker ikke eksistensen av denne sykdommen. Svært ofte forverrer foreldre seg selv situasjonen, gjør selvmedisinering og prøver å behandle skaden på huden på babyens fytoterapeutiske midler, selvfremstilt salver og talkere, blåhår og andre midler av denne typen. Unødvendig å si, etter en slik "behandling", øker kostnadene ved å gjenopprette et barns epidermis til kosmiske dimensjoner, mens tilstrekkelig tidsriktig pleie er enda vanskeligere, men mye billigere. Butterfly barn trenger
På grunn av dårlig medisinsk og sosial bevissthet, mangel på kunnskap om omsorg og behandling, dør mange barn med bullous epidermolyse i en tidlig alder.
Selvfølgelig varierer hudpleie og livsstil for sommerfuglbarn avhengig av sykdommens alvor - jo tyngre form og jo mer uttalt symptomene, jo mer forsiktig og nøyaktig bør barnets omsorg og behandling være.